Наш телефон

+7(495)369-23-15

Мы работаем для вас:

ежедневно с 10.00 до 19.00

Звоните нам

Ждём вас

Ежедневно 10.00 - 19.00

Наш адрес

Москва, Ленинский проспект, д.123

Статьи

Тапеторетинальная абиотрофия (пигментная дистрофия) сетчатки

Пигментной дистрофией (синоним тапеторетинальная абиотрофия) называется наследственное дистрофическое заболевание, которое сопровождается прогрессирующим ухудшением зрения.

Тапеторетинальная абиотрофия сетчатки - что это такое и чем опасно

Немного истории

Тапеторетинальная абиотрофия сетчатки – дистрофическое заболевание (пигментная дистрофия), передающаяся по наследству. Протекает с повреждением фоторецепторов сетчатки, преимущественно палочек. Встречается достаточно редко.

Патология была впервые описана в 1857 году Donders. Тогда ее симптомы и признаки были определены, как «пигментный ретинит». При детальном изучении в последующем причин и симптоматики этого заболевания, его стали называть «первичной тапеторетинальной дистрофией», «палочково-колбочковой дистрофией», так как поражение сначала преимущественно касалось только палочек. Правда, на поздних стадиях, колбочки тоже имели повреждения. Итоговым названием патологии стал термин, детально отражающий ее суть - «пигментная абиотрофия сетчатки».

Причины возникновения заболевания

Сетчатка, как светочувствительная оболочка органа зрения, состоит из двух типов клеток-фоторецепторов - палочек и колбочек, которые называются так из-за их формы. Колбочки большей частью локализованы в центре сетчатки. Их функция – обеспечение высокой остроты зрения, а также цветовосприятие. Палочки же, в свою очередь, находятся в сетчатке везде, но большее их количество расположено на периферии. Палочки отвечают за периферическое зрение, а также за возможность отчетливо видеть в сумерках.

Поражение определенных генов, которые обеспечивают питание и нормальную функцию сетчатой оболочки, влечет за собой медленное разрушение слоя сетчатки, находящегося снаружи, с расположенными там палочками и колбочками. Такое повреждение берет начало на периферии, а затем, десятки лет медленно продвигается к центральной зрительной зоне.

Обычно оба глаза страдают в равной степени, причем, первые проявления заболевания выявляются в детском возрасте. К 20 годам происходит нарастание симптоматики и больные, как правило, теряют трудоспособность. Правда, течение болезни может иметь различные варианты: поражается только один глаз или один сектор сетчатки, заболевание имеет позднее начало.

Пигментная абиотрофия сетчатки, зачастую сопровождается глаукомой, может возникать макулярный отек, катаракта.

Проявления и симптомы

Наиболее характерными симптомами для пигментной абиотрофии, специалисты считают:

  • Гемералопию или «ночную слепоту», которая возникает в ответ на поражение рецепторов-палочек сетчатки. Люди с этим заболеванием при пониженной освещенности практически теряют способность к ориентации. Невозможность ориентации в темноте можно считать первым признаком патологии, который проявляется задолго до остальных видимых изменений сетчатке.
  • Постепенно развивающееся поражение периферического зрения, обусловленное поражением рецепторов-палочек сетчатки. Оно постепенно продвигается к центру сетчатки с периферии, поэтому сужение периферического зрения сначала кажется незначительным. Однако с развитием заболевания, периферическое зрение пропадает совсем, остается тоннельное зрение с остаточным островком видения в центре сетчатки.
  • На поздних этапах прогрессирования патологии страдает и цветовосприятие, что связано с повреждением рецепторов-колбочек в макулярной зоне сетчатой оболочки. На последнем этапе заболевания, наступает слепота.

Диагностика болезни

Офтальмологический осмотр включает проверку остроты зрения, исследование полей зрения. Обследуются структуры глазного дна, где выявляются характерные поражения сетчатки соответствующие стадии заболевания. К ним относят: костные тельца, представляющие собой зоны дистрофического поражения клеток рецепторов, сужение просвета артерий сетчатки, бледность диска зрительного нерва.

Электрофизиологические исследования, проводимые для уточнения диагноза, оценивают функции сетчатки наиболее объективно. Кроме того, посредством специальных методик исследуются возможности зрения человека в темноте и способность ориентирования при низком освещении.

При установке диагноза пигментной абиотрофии сетчатки или подозрении на него, рекомендуется осмотр близких родственников пациента для раннего выявления патологии. Ведь заболевание носит наследственный характер.

Диагностика тапеторетинальной абиотрофии

Лечение

Отсутствие специфического лечение данной патологии не означает, что борьба с заболеванием невозможна. Прогрессирование процесса можно приостановить применением витаминных и улучшающих питание сетчатки за счет активации кровотока, препаратов. Кроме того назначаются средства из группы пептидных биорегуляторов, способствующих улучшению питания сетчатки, восстановлению ее функции.

В нашей клинике мы успешно прововим хирургическое лечение тапеторатинальной абиотрофии - РЕВАСКУЛЯРИЗАЦИЮ ЗАДНЕГО ОТДЕЛА ГЛАЗА, которая даёт хорошие результаты в улучшении и сохранении зрения у наших пациентов.

Современные технологические возможности медицины, позволяют находить новые пути решения проблемы тапеторетинальной абиотрофии сетчатки. Сегодня появляются сообщения об экспериментальных новых направлениях ее лечения. Одним из таких направлений стала генная терапия, с помощью которой восстанавливаются поврежденные гены. Кроме того, уже существуют и электронные имплантаты, которые берут на себя функции сетчатки, что возвращает ослепшим людям возможность свободного пространственного ориентирования, самостоятельного обслуживания себя.

Ретинологи нашей клиники успешно занимаются лечением заболеваний сетчатки. Ими накоплен солидный опыт терапии тапеторетинальной абиотрофии и других дистрофических поражений внутренней светочувствительной оболочки глаз. Новейшее офтальмологическое оборудование и профессионализм врачей позволяют гарантировать отличные результаты терапии и короткий период восстановления после лечения.

Комментарии  
0 # Алексей Байдеряков 02.03.2020 14:19
Добрый день. Подскажите пожалуйста:
1. У моего знакомого с детства диагноз Тапеторетинальная абиотрофия, сложный миопический астигматизм обоих глаз.
2. До 34 лет он практически не обращался в лечебные заведения по этому поводу, только в 18 лет в военкомате и в 2004г. ему подтверждали диагноз и все.

В 2016г он почувствовал ухудшение зрения. Обратившись в лечебное заведение, при обследовании, кроме данных заболеваний, у него обнаружили артериальную гипертензию 2 ст., риск 2,

Вопрос: С учетом того, что одним из органов мишеней при артериальной гипертензии являются глаза, то не могло ли быть ухудшение зрения связано с артериальной гипертензией, т.к. до этого момента никакого прогрессирования заболевания замечено не было?
Благодарю за ответ.
Ответить | Ответить с цитатой | Цитировать
0 # Врач клиники 14.05.2020 11:16
Уважаемый Алексей,
благодарим за проявленный интерес к нашей клинике.
Несомненно, состояние сосудов влияет на прогрессирование заболевания, т.к. при гипертонии ухудшается питание сетчатки.

Поэтому рекомендуем вашему знакомому не только заниматься поддерживающей терапией в плане офтальмологии (ретинопротекторы, сосудистые и витаминные препараты), но и лечить гипертоническую болезнь.

Будьте здоровы,
врач-офтальмолог
Сагоненко Дмитрий
Ответить | Ответить с цитатой | Цитировать
0 # Наталья 22.10.2020 10:16
Здравствуйте. Имею данный диагноз с 6 лет. Прохожу курс лечения каждые пол года - уколы и физиотерапия. К 30 годам имею крайне суженное поле зрение и остроту 0,03. Ориентируюсь с трудом. Подскажите, что вы могли бы предложить от вашей клинике в моем случае и что понимается под хирургическим лечением? Проводится ли на базе вашей клинике работа с этим геном, который недостаточно питает сетчатку?
Заранее спасибо. Надеюсь на развернутый ответ.
Ответить | Ответить с цитатой | Цитировать
0 # Консультант сайта 23.10.2020 14:12
Уважаемая Наталья,
лечение на генетическом уровне в нашей клинике на данный момент не проводится (это больше область генетики, нежели офтальмохирургии) и чтобы этим кто-то занимался в России нам не известно.
Что касается хирургического лечения тапеторетинальной абиотрофии - мы успешно проводим операции реваскуляризации заднего отдела глаза. Данная процедура направлена на улучшение кровоснабжения сетчатки (подробнее можно прочитать по ссылке выше).
Обращайтесь - будем рады Вам помочь.
Врач-офтальмолог Дмитрий Сагоненко.
Ответить | Ответить с цитатой | Цитировать
Добавить комментарий