Звоните нам +7(499)229-30-74
Ждём вас Ежедневно 10.00 - 19.00

Ангиоидные полосы сетчатки – причины и лечение

Ангиоидные полосы сетчатки (АП) — очень специфическая и редкая патология глазного дна. При диагностической визуализации ее проявления напоминают сосуды, но в действительности это мелкие трещины в мембране Бруха. Ангиоидные полосы сетчатки, как правило, не являются самостоятельным заболеванием, чаще это симптом генерализованного эласторексиса, синдрома Гренблада-Страндберга, дистрофического эластоза или эластической псевдоксантомы.

Генерализованный эласторексис представляет собой наследственное заболевание кожи и сосудистой стенки в сетчатке глаз системного характера. Практически у 50% больных с данной патологией выявляются ангиоидные полосы сетчатки, которые в 70% случаев приводят к утере центрального зрения.

Что такое ангиоидные полосы сетчатки

Более чем в половине случаев ангиоидных полос сетчатки это заболевание системный эласторексис, который по-другому называется дистрофией Гренблада-Страндберга (синдром Гренблада-Страндберга).

Иногда симптом ангиоидных полос может сопровождать серповидно-клеточную анемию, а также болезнь Педжета, правда, информации об этом очень мало. Остальные случаи выявления ангиоидных полос — самостоятельное заболевание.

О патологии

Первое описание ангиоидных полос сетчатки принадлежит Дойну, которое он сделал в 1889 году. Позднее Гренбладтом и Страндбергом была установлена связь патологии и эласторексисом. Это поражение эластической ткани кожи, вызванное недостаточностью синтеза ингибирующих эластазу ко-ферментов.

Вследствие редкости патологии, до настоящего времени она изучена недостаточно. Однако, существуют ее описания, как семейных, так и спорадических случаев.

Как правило, болезнь имеет генерализованную форму, поражая преимущественно сосуды мозга, сердца, желудочно-кишечного тракта. В некоторых случаях заболевание сопровождается рецидивирующими, и даже профузными кровотечениями. Зачастую болезнь сопряжена с облитерирующим эндартериитом. В роли провоцирующих триггеров нередко выступают эндокринные нарушения — сахарный диабет, патологии щитовидной железы или гипофиза. Кроме того, факторами влияния зачастую считают беременность, инфекционные заболевания, хронические болезни, травмы, токсоплазмоз.

В популяции частота заболеваемости крайне мала (1:160 000). Известны рецессивные и доминантные типы заболевания, с разными фоновыми патологиями.


  1. Эластическая доминантная псевдоксантома первого типа (177850, ген РХЕ, ВД). Основные признаки: утолщение кожи с эффектом апельсиновой корки и стриями; кальцификация оболочки мозга, а также артерий и крупных сосудов; кровотечения в желудочно-кишечном тракте.

  2. Эластическая доминантная псевдоксантома второго типа (177860, R). Основные признаки: утолщение или сетчатость кожи со снижением ее эластичности и желтоватым оттенком; миопия, голубой окрас склер; высокое небо арочного типа. Лабораторные исследования выявляют эластические волокна с небольшими участками кальцификатов. Встречаемость заболевания в 4 раза выше, чем у первого доминантного типа.
  3. Эластическая рецессивная псевдоксантома первого типа (264800,16р13.1, ген РХЕ1, р). Основные признаки: утолщение кожи с эффектом апельсиновой корки и стриями; кальцификация оболочки мозга, а также артерий и крупных сосудов; кровотечения в желудочно-кишечном тракте; кардиомиопатия, митральный стеноз. Лабораторные исследования выявляют фрагментацию эластической кожной ткани.

  4. Эластическая рецессивная псевдоксантома второго типа (264810, р). Основные признаки: уплотнение и утолщение кожи, отсутствие стрий, отсутствие изменений стенки сосудов. Встречается крайне редко.

Дойн, первым описавший ангиоидные полосы сетчатки, относил их возникновение к разрывам пигментного эпителия. Занимавшийся этой проблемой в 1917 году Коффер связывал их с перфорацией мембраны Бруха.

Исследование АП под электронным микроскопом выявляют патологические изменения в эластическом слое мембраны Бруха. Эластин набухает и расщепляется, а в отдаленном времени следует его деструкция и распад. Его волокна трансформируются в глыбки, а затем зерна. В них выявляются отложения солей кальция, что в итоге и становится причиной перфорации мембраны Бруха.

В тоже время, отмечаются изменения пигментного эпителия сетчатой оболочки и капилляров хориоидеи дистрофического характера. В некоторых случаях отмечается отслойка пигментного эпителия экссудатом или кровью. Заболевание поражает оба глаза, однако степень выраженности симптоматики различна.

Ангиоидные полосы определяются при офтальмоскопии как «дорожки сосудов», концентрически расположенные вокруг ДЗН. Они формируют полукольцо или кольцо и радиально расходятся от него с разной протяженностью. Сосудистый рисунок, при этом, выглядит своеобразным «деревом» вокруг диска зрительного нерва.

Проходящие над ангиоидными полосами сосуды сетчатки, своего хода не изменяют. Ангиоидные полосы имеют неровные края и бледно-розовый цвет, который может изменяться до буро-коричневого. Их контур слегка зазубрен, диаметр остается в границах 1 — 2 диаметров крупной ретинальной вены.

Кровоизлияния имеют хориоидальное происхождение или ретинальное (значительно реже). В отдельных случаях возможно формирование очага по типу дистрофии Кунта – Юниуса.

У пациентов молодого возраста, ангиоидные полосы светло-розового оттенка с небольшим контрастом к фону сетчатки, не доходят до зоны макулы. Функция зрения не нарушена, остается на уровне 1,0. Контрастность АП повышается с возрастом, возникает пигментация, они приобретают темную бурую окраску и постепенно увеличиваются по длине и ширине, разветвляются. Сетчатка и хориоидеа патологически изменены, как в зоне ангиоидных полос, так и по всему глазному дну.

Ангиоидные полосы сетчатки причины и симптомы

Классификация

В течении заболевания принято выделять три стадии (по Шульпиной Н. Б. с соавт.):

  • Возникновение стрий вокруг ДЗН;
  • Диффузия стрий в макулярную область, возникновение кровоизлияний;
  • Отложение пигмента в виде глыбок, рубцевание, атрофия хориоидеи.

Изменения в центральной зоне подразделяют заболевание на два типа (по Мизгиревой А. П.):

Хориоретинальная сухая очагово-диффузная неосложненная дистрофия. Это медленно текущая атрофия слоя капилляров хориоидеи, сопровождающаяся вторичными изменениями наружных слоев сетчатки и ее пигментного эпителия. У пациентов с этой формой болезни не бывает кровоизлияний и макулярного отека, функция зрения долгое время остается высокой.

Хориоретинальная влажная осложненная дистрофия. Она сопровождается возникновением субретинальной неоваскулярной мембраны, перфорацией мембраны Бруха, ростом патологических новообразованных сосудов, рецидивирующими кровоизлияниями, отеком, отслойкой пигментного эпителия и нейроэпителия. Тип строения новообразованных сосудов капиллярный, их происхождение — хориокапиллярис. Проходя стекловидную пластинку, сосуды сначала появляются в сетчатке, точнее в наружных ее слоях, позднее, выявляются и во внутренних. Отмечаются кровоизлияния и транссудативный отек, спровоцированные патологией хориокапилляриса и выходом содержимого аномальных новообразованных сосудов. Сосуды сетчатки, обычно, остаются интактными, возникает СНМ, что подтверждается проведением флуоресцентной ангиографии. СНМ имеет прямую связь с АП только в 1/3 случаев, в остальных, даже ангиография признаков АП в зоне формирования СНМ не выявляет. Острота зрения снижена, заболевание имеет рецидивирующий характер. Каждый рецидив происходит на фоне возникновения глиальных элементов, а затем и глиальных очагов, в виде псевдотуморозных образований нередко занимающих всю область макулы и проминирующих. Исходом обострения становится рубец, который локализуется в фовеальной области и серьезно ухудшает центральное зрение.

Доказано, что изменения макулы первого типа с возрастом нередко трансформируются во второй. В большинстве случаев провоцирующим фактором при этом становились тупые травмы глаза.

Диагностика

Основанием для постановки диагноза становится клиническая картина заболевания. Если случай вызывает сомнения, назначается гистология кожного поражения (очаги распада эластических волокон кожи, дистрофии, инфильтрация).

Необходимым диагностическим исследованием является флюоресцентная ангиография сетчатки. В раннюю артериальную или хориоидальную фазы, она выявляет гиперфлюресценцию четких дорожек с неровными контурами. При этом пик гиперфлюоресценции приходится на артерио-венозную фазу и держится продолжительное время, постепенно к концу исследования ослабевая. Параметры времени артериальной и венозной фаз кровообращения сетчатки и перфузии нередко в норме. Однако, в большинстве случаев выявляется время ранней венозной фазы и перфузии удлинняется.

Неосложненные формы патологии экстравазации флюоресцеина из сосудов сетчатки не выявляет. Итоговая картина ангиографического исследования глазного дна в случае ангиоидных полос весьма специфична и достаточна для постановки диагноза.

Ангиоидные полосы сетчатки диагностика и лечение в Москве

Лечение ангиоидных полос сетчатки

Специфического лечения АП не существует, так как большинство специалистов считает его неэффективным. Некоторый положительный эффект наблюдается при применении в клинической практике адренокортикотропина и преднизолона.

Среди терапевтических рекомендаций, стоит отметить применение антиоксидантов (эмоксипин, токоферол), внутриглазные инъекции этамзилата, физиотерапевтиеские процедуры (электрофорез йодистого калия и цистеина), коагуляция трещин мембраны Бруха аргоновым лазером. Появление геморрагий требует назначения гемостатических и противоотечных средств, препаратов ускоряющих рассасывание.

Также обязательна профилактика атеросклеротических поражений, которые усугубляют течение заболевания. Больным предписано диспансерное наблюдение офтальмолога, дерматолога, терапевта.

Благодаря новейшей аппаратуре, собранной в клинике, и безусловному опыту работающих здесь специалистов, у нас существует возможность выявления любых изменений на глазном дне в самые ранние сроки. Больным с ангиоидными полосами сетчатки может быть предложено динамическое диспансерное наблюдение и оказание необходимой терапевтической помощи, особенно при выявлении ухудшения ситуации в течении патологического процесса.

Звоните нам
Ждём вас
Ежедневно 10.00 - 19.00
Наш адрес
г. Москва, ул. Лукинская д.8 корпус 3
Пишите нам